Micron Document
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Christmas-Faktor
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Der Christmas-Faktor (auch AntihΓ€mophiles Globulin B oder Faktor IX) ist ein Gerinnungsfaktor der Blutgerinnung mit Enzymfunktion (Serinproteinase). Die Synthese des Christmas-Faktors findet in der Leber statt und bedarf Vitamin K. Das Protein hat eine molare Masse von etwa 68 kDa und gehΓΆrt zur Gruppe der Ξ²-Globuline.

Contents

β€’ Genetik
β€’ Funktion
β€’ Erkrankungen
β€’ Geschichte
β€’ Quellen
β€’ Weblinks

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Genetik

Das Gen, das den Christmas-Faktor kodiert, liegt beim Menschen auf dem X-Chromosom, Genlocus q27.1–27.2.

Funktion

Der Christmas-Faktor wird durch den Faktor XIa (Plasma Thromboplastin Antecedent) und/oder Faktor VIIa (Proconvertin) aktiviert. Im aktivierten Zustand aktiviert der Christmas-Faktor wiederum durch Hydrolyse den Faktor X (Stuart-Prower-Faktor).

Als Coenzym benΓΆtigt der Christmas-Faktor Calcium, Phospholipide und Faktor VIII (antihΓ€mophiles Globulin A).

Erkrankungen

Ein angeborener Mangel des Christmas-Faktors liegt bei einer BlutgerinnungsstΓΆrung (HΓ€mophilie B) vor. Erworbene MangelzustΓ€nde treten bei Vitamin-K-Mangel oder dem Vorhandensein von AutoantikΓΆrpern gegen den Christmas-Faktor (z. B. Lupus erythematodes) auf.

Der Christmas-Faktor kann in Form von Faktorenkonzentraten als Infusion substituiert werden. Diese enthalten den Faktor in gereinigter und konzentrierter Form, der durch Plasmafraktionierung aus Blutplasma gewonnen wird. Die Bestimmung der Christmas-Faktor-AktivitΓ€t kann diagnostisch Aufschluss ΓΌber das Vorliegen eines Mangelzustandes geben.

Geschichte

Der Christmas-Faktor wurde nach Stephen Christmas benannt, dem fΓΌnfjΓ€hrigen Patienten, an dem 1952 erstmals die HΓ€mophilie B und ihr Vererbungsmuster beschrieben wurden. Dass die VerΓΆffentlichung im British Medical Journal ausgerechnet in der Weihnachtsausgabe vom 27. Dezember erschien, war wohl mehr Zufall und jedenfalls nicht entscheidend fΓΌr die Namensgebung.

Quellen

β€’ P. L. Giangrande: Six characters in search of an author: the history of the nomenclature of coagulation factors. In: Br J Haematol. 121, 2003, S. 703–712. PMID 12780784.
β€’ R. A. Biggs, A. S. Douglas, R. G. MacFarlane, J. V. Dacie, W. R. Pittney, C. Merskey, J. R. O’Brien: Christmas disease: a condition previously mistaken for haemophilia. In: Br Med J. 2, 1952, S. 1378–1382. PMID 12997790.

Weblinks

β€’ Christmas-Faktor. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
β€’ Interaktives Lernprogramm ΓΌber die Struktur des Christmas-Faktor bei PDBe (englisch)

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